ГЕМАТОЛОГІЯ

Гемофілія та інгібітор до факторів VIII або ІХ

Інгібітори – це антитіла імуноглобуліну G, що нейтралізують фактори згортання крові. Вони прикріплюються до факторів VIII або IX, нейтралізуючи їхню прокоагуляційну активність і стимулюючи додаткове продукування антитіл.

Це підвищує активність інгібіторів у крові пацієнта, що призводить до інактивації факторів згортання та ускладнює адекватну факторну терапію. Як наслідок, лікування стає менш ефективним, і кровотечі стають важкоконтрольованими.

Через труднощі в контролюванні кровотеч у пацієнтів з інгібіторами підвищується ризик виникнення епізодів кровотеч, особливо в суглоби, що призводить до гемофілічної артропатії, яка є основною причиною інвалідності у пацієнтів з гемофілією.

Розвиток інгібіторів залежить від генетичних, екологічних і лікувальних факторів, таких як сімейний анамнез, серйозні дефекти гена фактора згортання, етнічна приналежність (особливо африканський родовід) та інтенсивне раннє лікування високими дозами факторів згортання (особливо перші 50 доз).

Розвиток інгібіторів

  • При тяжкій формі гемофілії А інгібітори зазвичай розвиваються в дитинстві у віці до 3 років на тлі регулярного введення фактору згортання крові

  • При середньотяжкій та легкій формі – як в дитячому, так і в дорослому віці, зазвичай при інтенсивному введенні фактору згортання крові під час операційних втручань або купіруванні гострих кровотеч

Чинники, пов’язані з пацієнтом

  • Етнічність
  • Сімейний анамнез інгібіторів
  • Мутація FVIII
  • Поліморфізм генів імунного відгуку
ІНГІБІТОР

Чинники, пов’язані з лікуванням

  • Кількість днів експозиції FVIII

  • Вік при першій експозиції концентрату FVIII

  • Супутня інфекція/стан запалення

  • Інтенсивний вплив концентрату FVIII

  • Тип використаного концентрату FVIII

Поширеність інгібіторів серед хворих на гемофілію А може досягати 13%, а при гемофілії В – до 5%.

Гемофілія А

13%

Гемофілія В

5%

Відео: Сучасний погляд на гемофілію. Інгібіторна форма гемофілії

Джерела

  1. Інгібітор: що слід знати і про що необхідно пам’ятати. В.І. Семеняка, Г.Б. Рехтман; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (141), Т. 2 1 – I/II 2021
  2. Алгоритм ведення пацієнта з інгібіторною формою гемофілії. К.В. Вільчевська; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (141), Т. 1 – I/II 2021
  3. Сучасні підходи до лікування пацієнтів з гемофілією: фокус на інгібіторну форму. Анна Хиць; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 5 (139) – IX/X 2020
  4. Інгібіторна та набута форми гемофілії: погляд практикуючого лікаря. С.І. Горбик, П.Й. Придюк; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 3 (143) 2 – V/VI 2021

За цим посиланням Ви переходите на ресурс, що не належить і не контролюється компанією Такеда. Компанія Такеда не робить жодних заяв щодо точності інформації, що міститься на сайтах, якими ми не володіємо та не контролюємо. Компанія Такеда не рекомендує та не схвалює вміст будь-яких сторонніх веб-сайтів. Ви використовуєте сторонні веб-сайти на свій страх і ризик і відповідно до умов використання таких сайтів.

Інформація на сайті призначена лише для того, щоб надати інформацію на теми охорони здоров'я. Ця інформація не може вважатися повною і не повинна використовуватися замість консультації з лікарем або іншим медичним працівником. Якщо у вас є питання, зверніться до свого лікаря або медичного працівника. Ви ніколи не повинні нехтувати медичною порадою або відкладати її отримання через те, що ви прочитали тут