Гострі кровотечі та передопераційне ведення пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії
Інгібіторна форма гемофілії (ІФГ) є одним з найтяжчих ускладнень гемофілії, яка утруднює адекватне лікування факторами згортання. Внаслідок цього у пацієнтів із ІФГ виникає високий ризик серйозних кровотеч, включаючи гемартрози.
У них також існує ризик прогресуючого ушкодження суглобів, що може призвести до інвалідності, погіршення якості життя і необхідність використання пристроїв для полегшення рухливості і хірургічного втручання.
Дослідження показують, що у 95–100% пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А, при відсутності профілактичного лікування, відбувається гемартроз.2
Гемартрози суглобів обмежують функціональну спроможність кінцівок у пацієнтів з ГА, зменшуючи обсяг рухів у ліктьових суглобах на 36%, у колінних на 38% та у гомілковостопних на 10%, що значно обмежує самообслуговування та погіршує якість життя.
Гемартрози у суглобах також негативно впливають на всі механізми обміну речовин, що призводить до розвитку гемофілічної артропатії (ГА).
Розвиток ГА залежить від таких факторів, як гіпертрофія синовіальної оболонки, її гіперваскуляризація та дегенерація хряща, які у подальшому переходять у хронічний процес та призводять до повної руйнації суглоба.
В даний час єдиним методом лікування, який має наукове обґрунтування для гемофілійних кровотеч, є повноцінна гемостатична терапія. Ця сучасна стратегія включає три можливі варіанти:
- Замісна факторна гемостатична терапія
- Використання препаратів із шунтуючим механізмом дії
- Нефакторна терапія
Основною метою лікування у пацієнтів з гемофілією є усунення кровотеч і запобігання їх повторенню. Проте для пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії стандартна терапія препаратами, які стимулюють згортання крові, є неефективною, тому потрібно шукати альтернативні методи контролю кровотеч.
Вибір препарату для лікування у разі кровотечі має бути заснований на рівні інгібітора, відповіді на лікування та характері кровотечі.
Згідно з останніми рекомендаціями, стратегія гемостатичної інфузійної терапії у разі гострої кровотечі у пацієнтів із інгібіторною формою гемофілії полягає у застосуванні препаратів з обхідним (шунтуючим) механізмом дії, таких як антиінгібіторний коагуляційний комплекс (aPCC) або рекомбінантний активований фактор VII (rFVIIа).
Джерела
- Профілактика кровотеч у хворих на гемофілію. І.М. Скрипник, Г.С. Маслова, Ю.О. Гусаченко, Т.В. Лиманець; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 2 (142) – III/IV 2021
- Купірування кровотечі у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії. Є.В. Авер’янов; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (141), Т. 1 – I/II 2021
- Пацієнт з інгібітором: особливості проведення хірургічних втручань. А.С. Кались; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (141), Т. 1 – I/II 2021
- Шунтуючі препарати в лікуванні інгібіторної форми гемофілії. О.В. Стасишин; УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (141), Т. 1 – I/II 2021
- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;00:1–158
За цим посиланням Ви переходите на ресурс, що не належить і не контролюється компанією Такеда. Компанія Такеда не робить жодних заяв щодо точності інформації, що міститься на сайтах, якими ми не володіємо та не контролюємо. Компанія Такеда не рекомендує та не схвалює вміст будь-яких сторонніх веб-сайтів. Ви використовуєте сторонні веб-сайти на свій страх і ризик і відповідно до умов використання таких сайтів.
Інформація на сайті призначена лише для того, щоб надати інформацію на теми охорони здоров'я. Ця інформація не може вважатися повною і не повинна використовуватися замість консультації з лікарем або іншим медичним працівником. Якщо у вас є питання, зверніться до свого лікаря або медичного працівника. Ви ніколи не повинні нехтувати медичною порадою або відкладати її отримання через те, що ви прочитали тут